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闲来无事，翻译了这篇最新的《ACVIM犬肺高压的诊断、分类、治疗和监测共识指南》，分享给大家，如有翻译错误的地方欢迎留言指出哈。
全文一共有两万多字，打算分成7部分分享。
目录
摘要
1引言
2PH的定义
2.1血液动力学定义和术语
3PH的超声心动图评估
3.1PH的超声心动图征象和PAP估算
3.2患有LHD的PH的超声心动图可能性（概率）
3.3建议的PH的临床定义
4PH的综合临床评估
4.1临床表现
5PH的分类
6犬疑似PH的诊断评估指南
6.1总体建议
6.1.1PH诊断的共识性建议
7治疗
7.1降低PH进展或并发症风险的策略
7.2针对导致PH的潜在疾病或因素的建议
7.2.1组1PAH
7.2.2组2继发于LHD的PH
7.2.3组3继发于呼吸系统疾病、缺氧或两者兼有的PH
7.2.4组4继发于PE/PT/PTE的PH
7.2.5组5继发于寄生虫病（恶丝虫或血管圆线虫）的PH
7.2.6组6多因素或不明机制的PH
7.3PH特异性治疗
7.3.1组1PAH
7.3.2组2继发于LHD的PH
7.3.3组3继发于呼吸系统疾病、缺氧或者两者兼有的PH
7.3.4组4继发于PE/PT/PTE的PH
7.3.5组5继发于寄生虫病（恶丝虫或血管圆线虫）的PH
7.3.6组6多因素或不明机制的PH
7.3.7特定PH的其他治疗
8长期监测指南
3PH的超声心动图评估
超声心动图应被视为帮助评估狗患有PH的可能性的临床工具，而不是针对PH的确定性诊断测试。PH的明确诊断需要RHC。超声心动图对PH的评估主要基于继发于PH的特征性心脏变化（即PH的超声心动图体征），并根据频谱多普勒描记图估算PAP。由于RHC很少用于狗的PH的明确诊断，因此兽医依靠超声心动图对患有PH的狗进行诊断、分类和管理。
然而，临床医生应小心超声心动图检查的限制（特别是多普勒超声心动图）、误差和不精确性，在使用超声心动图评估个别犬的PAP时可能会遇到。
在提出指南和建议时，专家组始终牢记这些超声心动图的缺点。因为尚未将许多PH的超声心动图征象与犬RHC结果进行比较，当相关引用可用于建立这些准则时，我们参考了当前针对针对人的超声心动图指南和兽医医学文献。建议的标准旨在避免可能对狗及其主人造成持久影响的PH的误诊和不当治疗。最后，虽然很重要，但PH的超声心动图评估在对可疑PH犬进行整体临床评估时仅为1。超声心动图检查结果应始终在其他临床检查结果的背景下进行解释，尤其是是否存在暗示PH的临床体征（表1）和右侧心力衰竭状态以及并发诊断测试结果。
表1.犬肺高压a（PH）的临床发现建议
强烈提示PH的发现
可能提示PH的发现
晕厥（特别是劳累或活动时），无其他可查明原因
休息时呼吸急促
休息时呼吸窘迫
休息时呼吸努力增加
活动或运动终止时呼吸窘迫
长时间的运动后或活动后呼吸急促
右侧心力衰竭（心源性腹水）
黏膜发绀或苍白
a应当注意的是，这些临床症状中没有一个仅对PH有特异性，因此不排除其他临床症状原因。尽管这些临床体征可能是由于潜在的呼吸系统疾病引起的，但更明显的临床体征反映出更严重的疾病，更严重的疾病很可能导致PH。
3.1PH的超声心动图征象和PAP估算
使用多普勒超声心动图估计PAP对怀疑PH的狗的超声心动图评估至关重要。假设不存在右心室流出道阻塞（例如，肺动脉瓣狭窄），估算收缩期PAP包括量化三尖瓣反流峰值（TRV），然后使用简化的伯努利方程（PG=4×速度[m/s]2）推导右心室和右心房之间的压力梯度（PG）。将右心房（RA）压力的估计值添加到计算的PG中得出估计的收缩期PAP。在狗中没有可用的估计RA压力的有效方法，因此RA压力的估计是主观的并且可能存在缺陷。因此，我们建议仅使用TRV的连续波多普勒测量（相对于估计的收缩期PAP）作为确定PH可能性的关键指标，只要临床医生意识到存在严重的RA高血压时收缩期PAP可能会被低估。除PAP和PVR外，测得的TRV还取决于许多因素，包括RV功能和心包抑制。另外，患者不合作和呼吸困难会影响测量。TRV症状的准确解释包括对影响RV收缩压的所有因素的考虑。肺返流（PR）射流也可用于估计平均或舒张期PAP。将简化的伯努利方程应用于峰值舒张压PR速度的频谱多普勒测量可得出平均PAP的估计值。同样，峰值舒张压PR喷射速度加上RA压力的估算值后可得出舒张压PAP的估算值。因为三尖瓣返流应用更普遍，通常临床医生认为PH与收缩期PAP的估计值有关，TRV可以被认为是估计PAP的主要指标，也是确定高危犬PH可能性的关键因素。表2列出了用于帮助确定PH可能性的推荐超声心动图标准。
表2.犬PH的超声心动图概率
三尖瓣返流峰值速度（m/s）
PH回声征象的不同解剖部位数量a
PH的概率
≤3.0或不可测量
0或1
低
≤3.0或不可测量
2
中
3.0-3.4
0或1
中
3.4
0
中
≤3.0或不可测量
3
高
3.0-3.4
≥2
高
3.4
≥1
高
a参见表3。
虽然超声心动图图像采集和测量的特定技术不在本共识声明的范围内，但多普勒频谱应清晰可见，其形状和轮廓应符合已知的血液动力学原理。应注意使光标与流向平行，优化增益设置，并在速度分布的密集外边缘测量反流喷射，同时避免测量精细的线性信号（也称为“羽化边缘”）（图2）。由于三尖瓣返流喷射可以是偏心的，非标准的成像平面可能对于三尖瓣返流的可视化和TRV的获取是必需的。
图2使用连续波多普勒获取的三尖瓣反流速度（TRV）频谱的示例测量。A，实心箭头显示建议的TRV测量值。测量速度分布图的密集外边缘（更亮的信号），并且避免了细线性信号的测量。虚线箭头表示包括细线性信号或“羽化边缘”的测量，这可能会高估TRV。B，显示了高质量的TRV信号。注意，包络曲线是完全可见的，信号没有被过度增益（有助于避免出现细线性信号），扫描速度提高了，TRV信号几乎充满了沿垂直轴的刻度。C，显示3个TRV信号，其中1个质量中等（*）尚未完全填充，但可以通过外推法测量，还有2个质量不佳（#），不可靠且不应测量。
除TRV以外，PH的几种超声心动图征象也有助于评估PH。这些征象包括3个解剖部位：（1）心室，（2）肺动脉（尽管在临床实践中肺动脉是常用术语，主要肺动脉的首选解剖术语是肺干，在这里我们将它们视为同义词）和（3）RA和后腔静脉（表3）。这些PH的超声心动图的迹象很大程度上包括心室的评估（左心室和右心室大小和重塑，室间隔收缩期变平，和右心室收缩功能），肺动脉（肺动脉大小和流量分布），以及RA和后腔静脉（RA和后腔静脉尺寸）。不幸的是，在如何最好地评估（即测量和量化）PH犬的这些超声心动图变量方面尚无共识，具体的超声心动图指南不在本共识声明的范围内。
表3.PH的超声心动图征象的解剖部位，用于帮助评估犬PH的可能性
解剖部位1：心室
解剖部位2：肺动脉
解剖部位3：右心房和后腔静脉
室间隔的扁平化（尤其是收缩期扁平化）
肺动脉增粗（PA/AO1.0）
右心房增大
左心房不充盈或尺寸变小a
舒张早期峰值PR速度2.5m/s
后腔静脉增粗
右心室肥大（壁增厚，腔扩张，或两者）
RPAD指数30%
右心室收缩功能不全
RV流出多普勒加速时间（52-58ms）或加速时间与喷射时间比（0.30）
多普勒右心室流出曲线的收缩期切迹（警告：可能出现假阳性）
缩写：PR，肺返流；RPAD，右肺动脉扩张；RV，右心室。
a由于LHD继发的LV重塑的混杂效应，因此不适用于2组PH的狗。
3.2患有LHD的PH的超声心动图可能性（概率）
表2和表3关于PH的超声心动图评估的建议涉及使用基于概率的方法评估PH的所有原因（第1-6组，表4）。除表2和表3中的标准外，鉴定患有LHD继发性PH的狗还需要满足2个附加的超声心动图标准：（1）LHD的文件记录（例如，二尖瓣或主动脉瓣膜疾病或左心室功能障碍）；（2）明确的LA扩大。由于很少进行RHC和PAWP测定，因此将LA扩大作为一种粗略而稳健的替代方法，用于长期增加的PAWP和毛细血管后PH。根据定义，继发于LHD的PH患者必须具有升高的PAWP。专家组认为，PAWP可能会急剧增加，因此iPost-PH继发于LHD而没有LA增大，例如，患有粘液性二尖瓣疾病（MMVD）的狗的腱索破裂。超声医师应意识到这种罕见的异常。长期升高的PAWP是继LHD之后与临床相关的C-PH的必要组成部分。换句话说，除非特别明确的确定了LA扩大，否则PH尤其是C-PH不太可能继发于LHD。PH的超声心动图征象，如LV尺寸减小或LV充盈不足，不适用于LHD继发PH的狗，因为继发LHD的LV重塑的混杂效应。在LHD继发的PH的狗中，表2和表3提出的高PH可能性标准更有可能识别C-PH患者。该方法由MMVD狗的临床研究支持，证明TRV3.5-3.7m/s的临床和预后相关性。
3.3建议的PH的临床定义
在兽医医学文献中，PH的严重程度可分为轻度、中度或严重。这些类别基于TRV衍生的PG（也称为三尖瓣返流PG）或估计的收缩期PAP。这些类别（轻度、中度、严重）的临界值是主观的，并且这些类别可能会误导或存在缺陷。例如，根据PH的常规定义（仅基于估计的收缩期PAP），患有严重PH的狗可能没有临床症状，而患有中度PH的狗可能有右侧心力衰竭。因此，专家组不主张使用。相反，PH的严重程度应基于临床发现（表1）和大型（前瞻性）纵向研究的结果数据，但遗憾的是现在没有可获得的数据。专家组认识到概率性方法诊断PH存在挑战，尤其是在怀疑有PH的犬的未来临床研究中的标准化注册方面。因此，我们建议PH的临床定义应包括PH中或高可能性的狗，尤其是三尖瓣返流PG临界值46mmHg（TRV3.4m/s）。这大致等于通常所说的至少中度的PH。相对于RHC，在存在可重复且具有可接受的诊断准确性的超声心动图变量之前，可以在了解其局限性的前提下使用该临界值。
表4.推荐的犬PH的分类a
1.肺动脉高压
1a.特发性（IPAH）b,c
1b.遗传
1c.药物或中毒d
1d.与APAH相关：
1d1.先天性心脏分流
1d2.肺血管炎
1d3.肺血管淀粉样蛋白沉积
1’.肺静脉闭塞性疾病（PVOD）或肺毛细血管多发性血管瘤（PCH）e
2.左心疾病引起的肺高压
2a.左心功能不全
2a1.犬扩张型心肌病
2a2.心肌炎
2b.瓣膜病
2b1.获得性
2b1a.粘液瘤性二尖瓣疾病
2b1b.瓣膜性心内膜炎
2b2.先天性/后天性左心流入/流出道阻塞和先天性心肌病
2b2a.二尖瓣发育不良
2b2b.二尖瓣狭窄
2b2c.主动脉瓣狭窄
3.继发于呼吸系统疾病、缺氧或两者的肺高压f
3a.慢性阻塞性气道疾病g
3a1.气管或主支气管塌陷
3a2.支气管炎
3b.原发性肺实质疾病
3b1.间质型肺病
3b1a.纤维化肺病
3b1b.原因不明的肺炎/继发性肺炎
3b1c.肺泡蛋白沉积症
3b1d.未分类的间质型肺病
3b1e.嗜酸粒细胞性肺炎/嗜酸粒细胞性支气管病
3b2.感染性肺炎h：肺囊虫肺炎，埃利希体？
3b3.弥漫性肺肿瘤
3c.阻塞性睡眠呼吸暂停/睡眠呼吸障碍i
3d.长期处于高海拔地区
3e.发育性肺病
3f.其他：细支气管疾病，支气管扩张，肺气肿，肺切除术
4.肺栓塞/血栓/血栓栓塞（PE/PT/PTE）
4a.急性PE/PT/PTEd
（具有RV功能障碍的大面积PE/PT/PTE或无RV功能障碍的亚大规模PE/PT/PTE）
4b.慢性PE/PT/PTEd
5.寄生虫疾病（恶丝虫或圆线虫感染）j
6.多因素或不明机制的PHk
6a.有明显证据表明具有2个或更多潜在组1-5导致PH的疾病l
6b.压迫肺动脉得到肿块（如肿瘤、真菌性肉芽肿等）
6c.其他机制不清楚的疾病
a鉴于兽医文献的局限性（例如，单例报告或小病例系列、回顾性研究设计、经常出现导致PH的合并症、缺乏统一而严格的诊断测试以明确排除合并症等，除了别的之外），并非所有小组成员都同意所提供的证明该病为PH病因的参考文献。需要进行较大规模、前瞻性和精心设计的研究，以提供必要的证据，进一步完善此分类方案。
b在兽医文献中，当没有发现PH的根本原因时，PH通常被认为是“特发性的”。然而，重要的是要认识到在详尽的诊断评估后未找到病因和在粗略评估后称疾病为特发性疾病之间的区别（见图3-7）。前5篇参考文献被认为是确定性研究，因为组织病理学证明在没有已知原因的情况下发生了肺动脉病。
c接下来的6篇参考文献被认为对IPAH的支持值得怀疑；尽管未发现原因，但可能尚未报告诊断评估或诊断评估不完整，并且未进行组织学评估。
d实验犬研究。
ePVOD和PCH可以同时发生。
f在经过同行评审的兽医文献中，许多研究都提及“慢性呼吸系统/肺病”或“特发性”呼吸系统疾病，或“慢性气管支气管疾病”，但未明确记录具体的潜在疾病。其他列出的“确定性”诊断可能会在未详尽排除疾病模拟的情况下（例如，单独的胸部X线检查对于气管塌陷可能是确定的，而对支气管软化或纤维化肺部疾病不是确定性的）发表。没有明确的标准明确确认（例如，支气管软化的支气管镜检查或肺纤维化的肺活检），许多这些呼吸系统疾病的特征性不足。此外，许多患有与人的PH相关的疾病的狗没有得到关于PH的具体评估。因此，第3组疾病可能被严重低估了。此外，没有明确记载或没有记载导致狗发生PH的疾病包括咽喉塌陷喉咙塌陷、喉麻痹和会厌逆行。
g虽然“慢性支气管炎”已被列为诊断在一些犬报告，但单独这种综合征再狗中不太可能引起PH。人类使用的术语慢性阻塞性肺疾病（COPD）涵盖了潜在的和重叠的疾病，例如慢性支气管炎和肺气肿。两者都会引起气流受限和呼吸困难。犬本身的慢性支气管炎（即无并发性支气管软化症）不会引起气流受限导致呼气呼吸努力增加，肺气肿在狗非常罕见，因此，COPD一词不适用于该物种。气管和主支气管塌陷和支气管软化是阻塞性气道疾病的常见原因。但是，参考的研究证明它们引起PH的研究在一定程度上受到许多报告的犬有可导致PH的并发症的的限制。
h由于肺炎的病理生理通常是多因素的寄生虫感染，因此，血管圆线虫和恶丝虫被排除在肺炎的感染性原因之外。术语“肺炎”本身并不一定意味着感染性病因，并且在解释研究结果时，必须特别小心，这些研究结果没有具体识别一个生物体，而是在呼吸道灌洗或组织病理学上发现了相容的放射学改变或炎性细胞。这些病例可能代表ILDs。
i短头犬气道阻塞综合征被列在阻塞性睡眠呼吸暂停/睡眠呼吸障碍是因为狗是人类疾病模型。但是，由于这是一种具有多种缺陷的异质综合症，因此临床表现也可以归类为慢性阻塞性气道疾病。
j犬恶丝虫和管圆线虫与动脉内膜炎、PE/PT/PTE、炎性肺实质性疾病、或全部，作为其PH的机制。
k在人类，血液系统疾病（例如某些类型的贫血、骨髓增生异常疾病和脾切除）、肺部受累的全身性疾病（例如结节病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、血管炎等）、代谢性疾病（细胞代谢受损、甲状腺疾病）和其他未很好分类的疾病（例如，压迫性病变，如淋巴结肿大、肿瘤或阻塞肺动脉的纤维化纵隔炎等）包括多因素、不明确的机制或两者兼而有之。由于这些相似的疾病很少在狗中发生，或者如果发生，可能没有导致PH的记录，因此可能需要对狗的第6组疾病进行其他研究和修正。这是一个特别难以理解的类别，将来可能还会通过其他调查来添加其他疾病。
l要归类为6a，必须在1-5组疾病中的1种以上疾病（例如2组MMVD和3b1ILD组），而在单一疾病中不仅仅是2种或2种以上疾病（3a1组气管塌陷和3b1a组纤维化性肺疾病）。
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