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肺HRCT丨气道之[Wegener肉芽肿病]
肺Wegener肉芽肿病
右肺尖实变影及双肺弥漫性磨玻璃密度与间质混杂影，这是由于坏死性肉芽肿性血管炎及出血所致。同一患者2周后CT示肺出血完全吸收，右肺上叶实变影演变为空洞结节，诊断为Wegener肉芽肿病。
术语
典型的Wegener肉芽肿病（WG）三联症：鼻窦、肺及肾病变
不明原因的多系统疾病，其特征为坏死性肉芽肿性小血管炎
影像诊断
肺内多发空洞结节及大气道狭窄
结节：最常见（70%），多发（10个结节以内）
空洞形成（50%）
肺实质：磨玻璃密度影或实变（50%）
常代表出血（15%的WG患者可见）
外周为楔形实变：梗死或累及气道
弥漫磨玻璃密度（“蝶翼”），不累及胸膜下
主要鉴别诊断
转移
脓毒性栓子
肺炎：细菌、真菌
病理
肺内恶性肿瘤发生率，2.4倍高风险
治疗过程中50%有肺感染
临床
抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）阳性：敏感性（90%），特异性（70%）
未经治疗的生存中位值：5个月
Wegener肉芽肿病结节的典型CT表现，大小不等，实性、边缘不规则，偏心性空洞。多发大小不等薄壁空洞结节空洞结节内伴有碎屑，表明坏死的肺组织；空洞壁可厚可薄。薄壁空洞结节，内壁毛糙，腔内坏死碎屑。弥漫性磨玻璃影（出血）及散在结节，胸膜下区相对不受累。碎石路征+结节，磨玻璃影（肺出血）+网格状影。肺弥漫性出血典型表现，双肺不对称性中央磨玻璃影，胸膜下区未累及。由出血引起的弥漫性肺实变，左上肺大肿块并中央透亮区，代表空洞早期。冠状位示蝶翼状实变影。胸腔积液，可能由于急性肾衰竭引起的血容量相对过度负荷。肺门淋巴结肿大，在Wegener肉芽肿病发作前可见肺动脉高压。
鉴别诊断：
肺肾综合征（Churg-Strauss血管炎、肺出血肾炎综合征、系统性红斑狼疮）
↓以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书：
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