肺血管炎

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肺HRCT丨气道之Wegener肉 [复制链接]

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公益中科

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Wegener肉芽肿病,气道

WegenerGranulomatosis,Airways

术语及定义:

Wegener肉芽肿病(Wegenergranulomatosis,WG)

WG=系统性坏死性肉芽肿性血管炎(中、小血管)

经典WG=三联症包括上呼吸道、肺及肾脏血管炎;其他脏器可受累

局限性WG=肺血管炎,无上呼吸道及肾脏受累;其他脏器可受累

横轴位平扫CT显示继发于Wegener肉芽肿病典型的表现:声门下狭窄,不对称性环形软组织(箭头)引起气管管腔光滑狭窄。

冠状位平扫CT显示Wegener肉芽肿病气管受累的长度,光滑环形狭窄,从声门下气道(直箭)延伸至近段胸内气管(弯箭)。

诊断要点

全身坏死性肉芽肿性血管炎(中、小血管)

可引起气管支气管狭窄

影像表现

气管壁增厚/狭窄

典型声门下,可累及声带

典型局限性,长2~4cm

受累气道为环形或不对称

支气管壁增厚/狭窄

局限或较长段支气管受累

可伴有实变或肺不张

远端气道受累

支气管血管束增厚

支气管扩张

喉/声带上狭窄

主要鉴别诊断

气管支气管恶性肿瘤

淀粉样变性

复发性多软骨炎

获得性气管狭窄

病理

坏死性血管炎及肉芽肿病

声门下狭窄,气管支气管狭窄,溃疡性气管支气管炎

临床

呼吸困难、哮喘及喘鸣

无症状患者,支气管镜检查偶然诊断

诊断备忘

气道受累可为WG特征,可不伴有WG其他表现

典型表现

(左)WG患者,横轴位平扫CT显示环形软组织深度至钙化的气管软骨(白直箭头),使气管狭窄,累及气管后壁膜部(黑开箭头)。

(右)WG患者,横轴位平扫CT显示不对称软组织,气管右侧壁受累为主(白直箭头),左侧壁接近正常(白曲箭头)引起气管狭窄。

(左)WG患者,横轴位平扫CT显示右主支气管不对称重度狭窄(白开箭头),由深度至气管软骨的息肉样结节状软组织(黑直箭头)引起。

(右)WG患者,冠状位平扫CT显示右主支气管不对称狭窄(白曲箭头),右上叶支气管开口处狭窄(白直箭头),中间段支气管、左支气管、近段气管正常。

(左)CT显示左上叶支气管不规则狭窄(黑直箭头),导致左上叶肺不张,注意右肺多发实性结节(白直箭头)。

(右)WG患者,横轴位平扫CT显示双侧主支气管不对称狭窄,右侧更为严重,由异常软组织引起,部分深度至钙化的支气管软骨(黑直箭头)。

鉴别诊断(气道病变)

花人青整理

↓以上内容节选自《肺部高分辨率CT》一书:

在本

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